新黄河记者：苏珊
近日，上海知名主持人金昀因肺动脉高压并发症离世的消息引发关注。据报道，她从确诊到离世仅十余年，而“蓝嘴唇”的典型症状，正是该病晚期缺氧的标志。
肺动脉高压是高血压吗？很多人听到这个疾病时，往往感到陌生，或不以为然。殊不知，它被称为“心肺系统的癌症”，且随着检出手段的进步和生活方式的改变，它越发成为人们疾病谱中的“常客”，虽然多数是轻症患者，但若不加注意发展成中重度，5年生存率不足50%。
它是肺血管里的“交通拥堵”
山东省公共卫生临床中心历山院区心内科主任于兴隆介绍，肺动脉高压是一种以肺动脉压力异常升高为特征的疾病，通俗来说就是“肺血管里的高血压”。比如，正常肺部血管如同畅通的城市道路，而患者的血管则因内膜增生、管腔狭窄变成“拥堵的单行线”，迫使右心室以超荷状态泵血，最终引发心力衰竭。
流行病学数据显示，全球约1%人口受此病困扰，未经治疗的中重度患者5年生存率不足50%，65岁以上人群患病率高达10%，我国患者估计在500万到800万之间。
于兴隆说，肺动脉高压很大部分没有明显的病因，还有一些是由基础疾病发展而来的。比如说，先心病、系统性红斑狼疮、肺栓塞、慢阻肺、肝脏疾病等。此外，该病的发病还具有一些遗传因素。
早期病症隐匿，犹如“隐形人”
于兴隆表示，肺动脉高压具有隐匿性的特点，它的早期症状与亚健康高度重叠，疲劳乏力、睡眠不佳、食欲不振……由于早期症状隐匿，肺动脉高压常被误诊为哮喘、焦虑甚至“亚健康”，导致诊断延误和治疗困难，漏诊期可达2—7年，超过60%的患者确诊时已进展至中晚期，错过最佳治疗时机。
一般来说，肺动脉的早期症状并不明显，约60%的轻度患者无明显不适，仅在体检心脏彩超时发现肺动脉收缩压升高，也或有患者走动时呼吸困难，感觉很累或易疲倦。随着时间的推移，可能出现腿脚或脚踝肿胀、胸痛、晕倒、食欲不佳、腹痛。还有患者可出现咳嗽、吐血的症状。到了该病的后期，由于缺氧，患者还会出现紫绀，也就是大家为这个群体取的名字“蓝嘴唇”。
该病容易漏诊，除了早期症状不明显外，还因心脏彩超是该病最常用的无创筛查手段，如果心脏彩超发现肺动脉收缩压升高（30-50mmHg）即可确诊，但由于心脏彩超并非常规体检项目，所以日常体检不容易被及时发现。于兴隆提醒，如果市民感到疲倦、心慌胸闷、乏力，最好在体检时加上心脏彩超的项目。
对于肺动脉的诊断标准，仍在沿用2018年WHO修订版，诊断标准陈旧。基层医院设备有限，部分医生对该病认知不足，这也导致了确诊难。
轻度≠安全，轻度患者仍需干预
于兴隆说，虽然早期肺动脉高压症状不明显，甚至无症状，不等于不危险。部分患者认为“轻度肺动脉高压无需治疗”，这可能导致严重后果。轻度发展成中重度是一个渐进缓慢的过程，需要加以堵截，一旦发展成中重度，很有可能无回天之力。
一项纳入1200例肺动脉高压患者的研究显示，轻度患者中未接受治疗者的5年生存率比规范治疗者低22%。此外，约15%的轻度患者可能存在“隐匿性肺血管病变”，仅通过右心导管检查才能发现肺血管阻力显著升高，这类患者需及时启动治疗。
轻度患者如果是原发性肺动脉高压，要积极干预。如果是继发性肺动脉高压，则要优先治疗原发病。
肺动脉高压整体治疗效果不理想
目前肺动脉高压无法治愈，只能控制，整体治疗效果并不是很理想。
于兴隆谈到，临床上将肺动脉高压分为五类，目前两类可治，三类仍是难题。这五类肺动脉高压是特发性/遗传性肺动脉高压，约占10%；相关疾病继发的肺动脉高压，比如由先心病、红斑狼疮继发的；左心疾病继发，这个是最常见的；慢性呼吸系统疾病继发；肺栓塞及其他血管性疾病继发。其中五大类中，仅先心病相关性及部分左心疾病继发的类型有望通过原发病治疗改善，其余类型目前仍无法根治。
于兴隆谈到，对于肺动脉高压的治疗，有药物治疗、手术治疗和生活干预三种方式。药物治疗可改善症状，但无法逆转肺血管重构，且年治疗费用可达数万元。手术干预仅适用于少数病例。
长期吃减肥药容易诱发肺动脉高压
生活方式的干预，一是要避免缺氧环境，在海拔2000米以上地区、密闭空间需谨慎；还要预防感染，每一次感染都可能会让病情进展一步，所以患者需要接种流感疫苗、肺炎疫苗预防，减少呼吸道感染诱发心衰；女性肺动脉患者要严格避孕，妊娠可使肺动脉高压患者死亡率升至30%-50%；要戒烟、限盐，合并右心衰者需控制液体入量；适度运动，选择散步、瑜伽等低强度运动，避免剧烈活动。
于兴隆说，肺动脉高压不容易预防。长期服用食欲抑制剂或减肥药的健康人群；在高原工作的人群；患有先心病、结缔组织病、慢性肺病者；有肺动脉高压家族史者是肺动脉高危人群，建议每年至少进行一次心脏超声检查，若发现肺动脉压升高，需进一步做右心导管检查。若出现不明原因的活动后气短、晕厥，或家族中有类似病史，务必尽早至心内科或肺血管病专科就诊。
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编辑：刘梅梅 校对：李莉
